Manaus, 02 Set 2014
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Tipos de Câncer

Tumores do Sistema Nervoso Central na Criança

Os tumores do Sistema Nervoso Central (SNC) na criança representam um importante desafio dentro da Oncologia Pediátrica.

Como segunda neoplasia mais freqüente na faixa pediátrica, os tumores do SNC representam 20% de todas as doenças malignas da infância. A faixa etária com maior incidência é entre 4 e 9 anos. Estes tumores podem causar seqüelas físicas e intelectuais, afetando o desempenho físico-motor, a memória, a visão, a fala ou outra função dependendo da localização do tumor ou ainda como conseqüência do tratamento radioterápico ou cirúrgico. Há que se levar em consideração os efeitos ou seqüelas na esfera psíquica não só do paciente como dos familiares, razão pela qual o tratamento e acompanhamento devem ser sempre multidisciplinares. A maioria dos tumores cerebrais em crianças é primário, ou seja, se originam no próprio tecido nervoso e geralmente não causam metástases em outros órgãos.

A cirurgia consiste na retirada do tumor a mais completa possível, porém algumas áreas cerebrais onde o tumor se localiza são de difícil acesso. Devido à sua importância específica e pelo fato da célula nervosa não se regenerar, na maioria dos casos não se torna possível a retirada de tecido normal que envolve o tumor (margem de segurança), como se faz em tumores localizados em outras regiões do corpo, para evitar novo crescimento.

O diagnóstico do tumor cerebral é suspeitado quando surgem sintomas de compressão do tumor sobre uma determinada área cerebral.

Os sintomas mais comuns são dor de cabeça (cefaléia), vômito e náusea, tontura, fraqueza, convulsão, alteração na fala, na marcha, no equilíbrio e na coordenação. O bloqueio e acúmulo do líquido céfalo-raquidiano ou líquor, causado pela compressão tumoral no cérebro (hidrocefalia), podem ser responsáveis por alguns dos sintomas citados. Os exames complementares não invasivos que auxiliam no diagnóstico são a tomografia computadorizada e a ressonância magnética, que podem requerer injeção de contraste. O método invasivo através da biópsia ou da retirada cirúrgica do tumor, define o tipo histológico (análise do tecido em microscopia) e, conseqüentemente, a conduta e o prognóstico. As principais formas de tratamento são a cirurgia, radioterapia e a quimioterapia. Deve-se optar por uma ou pela combinação delas dependendo da idade do paciente, tipo, localização, tamanho e estadiamento do tumor.

A abordagem da terapêutica do tumor cerebral sempre se inicia pela cirurgia na tentativa de remoção completa ou parcial. A retirada completa seria o ideal, mas nem sempre é possível; sendo a ressecção parcial necessária em alguns casos para alívio dos sintomas e sinais.

Os novos aparelhos cirúrgicos, ultra-som, laser e outros avanços nas técnicas cirúrgicas tornam os tumores inoperáveis no passado, ressecáveis atualmente. A cirurgia deve levar em consideração a importância e a susceptibilidade das células nervosas presentes no trajeto cirúrgico a qualquer lesão durante o ato cirúrgico, causando possíveis seqüelas. Assim, deve-se avaliar os riscos e benefícios da indicação cirúrgica e da remoção total ou parcial. A cirurgia, em alguns casos, pode ser curativa, porém em outros, pode haver necessidade de radioterapia e/ou quimioterapia.

A radioterapia é aplicada em doses divididas de radiação (diárias, por algumas semanas) com o objetivo de destruir as células tumorais, devendo-se, sempre que possível, evitar a sua utilização em crianças pequenas. A intensidade e a quantidade de sessões depende do tamanho e tipo do tumor e idade do paciente. Há lesão de algumas células normais, uma vez que não há como diferenciá-las das tumorais, apesar das técnicas de seleção. Pode haver náusea e vômito, queda da imunidade, edema cerebral, queda de cabelos, entre outros efeitos colaterais.

Outras formas de radioterapia como a radiocirurgia, cirurgia estereotáxica e braquiterapia intersticial, têm como objetivo diminuir a exposição aos raios X e aumentar a eficácia. A quimioterapia é o uso de medicamentos com objetivo de destruir ou reduzir as células tumorais. Estes medicamentos interrompem a multiplicação das células do corpo, principalmente as células que se dividem rapidamente.

Como as células tumorais possuem esta característica, elas acabam sendo as mais afetadas. Porém, devido ao fato do quimioterápico não selecionar célula sadia da célula tumoral, ocorrem efeitos adversos como náusea e vômito, fadiga, sangramento, infecções, lesões aftosas na mucosa, perda de cabelo (alopecia), anemia; que, se graves, limitam a continuidade do tratamento ou, se leves, desaparecem após o final do mesmo. Pode-se acompanhar periodicamente a evolução destes efeitos através do hemograma (exame de sangue) e, em havendo necessidade, fazer transfusão sangüínea.

Os quimioterápicos são geralmente administrados por via intravenosa (por veia) e, em caso de efeitos colaterais graves, devem ser interrompidos. Outros tratamentos complementares podem ser necessários como drenagem do líquor interrompido para a cavidade abdominal através de uma sonda subcutânea ou corticosteróides, para redução do edema (inchaço) cerebral. Classificação Os tumores do SNC podem ser classificados de acordo com o tipo histológico, localização e grau de malignidade. A seguir, apresentamos a incidência dos tumores cerebrais em crianças (Figura 1) e na seqüência, descrevemos alguns deles. Incidência aproximada dos tumores de sistema nervoso central mais comuns nas crianças Fonte: Pizzo PA & Poplack DG. Principles and Practice of Pediatric Oncology. 2ª ed. Filadélfia, JB Lippincott Cia., pág. 634, 1993

Gliomas alto grau Os gliomas de alto grau (astrocitoma anaplásico e glioblastoma multiforme) são os tumores do SNC mais comuns em adultos, mas representam somente 10% dos tumores do SNC da criança. Na infância são mais freqüentes durante a primeira década e nos adultos entre a quarta e sexta décadas de vida. Esses tumores são altamente malignos. Os gliomas de alto grau podem se desenvolver em qualquer parte do cérebro ou medula espinhal, mas ocorrem com maior freqüência nos lobos frontal, temporal e parietal.

Os tumores nessas localizações causam sintomas de cefaléia, vômitos, convulsões, dificuldade de fala, mudança de personalidade, piora de performance intelectual. Os gliomas de alto grau podem invadir os tecidos vizinhos normais e podem ocasionalmente se disseminar através do líquor para envolver a medula espinhal. Entretanto, é rara a disseminação para outras partes do corpo.

O tratamento para o glioma de alto grau inclui: cirurgia, radioterapia e quimioterapia. Quando a cirurgia pode ser realizada, o neurocirurgião deve remover o tumor tanto quanto possível. Porém, a cirurgia isolada não é curativa, devendo ser complementada com radioterapia e quimioterapia. Astrocitomas cerebelares Os astrocitomas de baixo grau de fossa posterior correspondem a 20% dos tumores primários do SNC da criança. Eles envolvem o cerebelo e, na maioria dos casos, são astrocitomas pilocíticos. Freqüentemente apresentam-se como lesões mistas: císticas e sólidas.

Os sintomas são insidiosos e muitas vezes chegam a durar meses, características próprias de tumor com crescimento lento. Os pacientes se queixam de cefaléia, náusea, vômitos, geralmente matinais devido ao aumento da pressão intracraniana secundária ao bloqueio do líquor (hidrocefalia obstrutiva). Com o aumento nas dimensões do tumor, alguns sintomas como mudança da coordenação motora são notados.

O tratamento consiste na tentativa de remoção completa do tumor, que pode ser obtida na maioria dos casos. Gliomas supratentoriais e gliomas de linha média Estes gliomas compreendem em torno de 20% dos tumores cerebrais e são, em sua maioria, astrocitomas de baixo grau. Os oligodendrogliomas são também encontrados nos hemisférios. Os sintomas são insidiosos, devido ao crescimento lento desses tumores. Entretanto, convulsões e/ou déficit sensitivo podem ocorrer, dependendo da localização desses tumores. Os tumores hipotalâmicos são geralmente associados com anormalidades endócrinas. O tratamento preconizado é o cirúrgico, mas nem sempre é possível a ressecção completa. Se o tumor for localizado numa área onde não possa ser retirado, quimioterapia e/ou radioterapia estará indicada. Gliomas de vias ópticas Esses tumores constituem mais de 5% de tumores primários do SNC e são geralmente astrocitomas pilocíticos. Há infiltração das vias ópticas, incluindo nervos ópticos, quiasmas, trato posterior e podem se estender ao hipotálamo. Pode haver associação com neurofibromatose em cerca de 20% dos pacientes.

Os sinais e sintomas mais freqüentes são: queixas de perda visual, estrabismo, nistagmo, proptose. O tratamento é instituído quando o paciente apresenta doença progressiva (alguns pacientes permanecem com doença estabilizada por período prolongado) e consiste em cirurgia, geralmente para confirmação diagnóstica, além da quimioterapia e/ou radioterapia. A quimioterapia nos gliomas de baixo grau com carboplatina e vincristina pode estabilizar ou diminuir o tumor, retardando ou eliminando a necessidade radioterapia. Gliomas do tronco cerebral Correspondem de 10% a 20% dos tumores cerebrais na infância. Ocorrem freqüentemente em crianças entre cinco e oito anos de idade e 75% dos pacientes têm menos de 20 anos de idade. Os gliomas de tronco estão entre os tumores do SNC de manipulação mais complexa.

Os sinais e sintomas correspondem a paralisias de pares cranianos. Os tumores de tronco produzem uma variedade de sintomas: vômitos, incoordenação da marcha, estrabismo, paralisia facial, distúrbios respiratórios, engasgo, dificuldade para falar, visão dupla, distúrbio auditivo, apatia, etc. A cirurgia pode ser realizada em alguns casos de apresentação focal. A maioria dos tumores são difusos e se localizam na ponte e a cirurgia não é possível. A radioterapia no glioma difuso é recomendada e melhora os sintomas. O uso de quimioterapia ainda não está claro. Meduloblastoma/PNET É o tumor maligno mais freqüente na infância, representando 20% de todos os tumores do SNC (localizado na fossa posterior).

Os sinais e sintomas produzidos pela presença do tumor dependem da idade da criança. Nos primeiros anos de vida o paciente apresenta irritabilidade letargia, vômitos, retardo do desenvolvimento neuropsicomotor, aumento do perímetro cefálico. Esses sintomas podem ser interpretados incorretamente como decorrente de outras causas, já que os tumores do SNC são relativamente raros (2,4 para 100.000 crianças). Nas crianças maiores, sinais de hipertensão intracraniana como vômitos e cefaléia são evidentes, podendo também apresentar ataxia (falta de coordenação dos movimentos corporais). O tratamento consiste em cirurgia, objetivando ressecção completa. O estadiamento através do líquor e da ressonância magnética de canal raquiano é importante para saber se o tumor está ou não disseminado ao diagnóstico.

O tratamento deve ser complementado com quimioterapia e radioterapia.

Atualmente, com a preocupação de diminuir a morbidade e de aumentar a sobrevida, são utilizados protocolos de quimioterapia de altas doses em crianças pequenas (maiores de 4 anos) e, em casos de tumor disseminado, seguido de transplante autólogo de medula óssea. Tumores da região pineal Os tumores da região da pineal são relativamente raros (2% de todos os tumores da criança). A grande maioria ocorre na região da pineal, mas alguns em áreas adjacentes como o terceiro ventrículo e região supra-selar. A pineal é uma glândula endócrina que secreta a melatonina, substância que ajuda a regular o sono e a vigília. Os principais sinais e sintomas desses tumores são cefaléia, vômitos, distúrbio visual.

Esses sintomas são resultantes do aumento de pressão intracraniana obstruindo o fluxo liquórico do terceiro ventrículo. A Síndrome de Parinaud é típica de tumor da pineal (os olhos não conseguem olhar para cima, não se movem em conjunto e a pupila não tem acomodação). Quando o tumor envolve as áreas vizinhas ao hipotálamo, sintomas como perda visual, diabetes insipidus, puberdade precoce e aumento de peso podem estar presentes (neuroendocrinopatias). O diagnóstico é feito com imagem (RM/TC) e marcadores tumorais como alfa-fetoproteína e gonadotrofina beta-coriônica. Na região da pineal, os tumores mais comuns são os de células germinativas e ocorrem na faixa etária de 10 a 14 anos (germinomas, teratomas, carcinomas embrionários, cório-carcinomas, tumor do seio endodérmico). Os astrocitomas da pineal são geralmente de baixo grau e apresentam um bom prognóstico. Os tumores do parênquima da pineal como o pineocitoma e pinealoblastoma são relativamente raros. Os pineocitomas são de crescimento lento e não invasivos. Os pinealoblastomas são tumores agressivos, apresentando disseminação para o SNC (PNET de pineal). O tratamento dos tumores de pineal vai depender do tipo histológico. Tumores benignos como astrocitomas de baixo grau, pineocitomas, teratoma maduro são tratados com cirurgia. Tumores malignos são tratados com cirurgia, quimioterapia e radioterapia. Ependimomas São relativamente incomuns. Representam 10% dos tumores do SNC na infância. Podem ocorrer em qualquer idade, mas em 60% dos casos ocorrem em crianças abaixo de 5 anos. O sítio mais comum de acometimento é a fossa posterior (2/3), seguido da região supratentorial e do canal raquiano. São classificados em alto e baixo grau. Podem ser císticos e apresentar calcificações. Os sintomas dependem da localização: tumores próximos dos ventrículos podem causar bloqueio do fluxo liquórico resultando em dor de cabeça, vômitos, náuseas, dor no pescoço, convulsões, distúrbios de comportamento. Dor no pescoço pode ser devido à invasão do tronco cerebral ou à compressão da medula espinhal. Quando surgem no canal espinhal, podem causar dor nas pernas e costas, dor ao deambular, fraqueza muscular nos braços e pernas. Dificuldade em controlar a bexiga e o intestino. O diagnóstico é feito com RM/TC após o exame neurológico. A seguir, o paciente pode ser submetido à cirurgia para ressecção do tumor. Cerca de 10% dos ependimomas podem se disseminar no SNC. Depois da cirurgia, deve-se analisar líquor e realizar a ressonância magnética do canal raquiano para o estadiamento. O tratamento depende da localização, grau de ressecabilidade e idade. A radioterapia é o tratamento usual após a cirurgia e deve ser feita no leito tumoral deixando a radioterapia crânio-canal raquiano para os casos disseminados no diagnóstico. A quimioterapia é o tratamento de escolha para as crianças abaixo de 3-4 anos de idade, com objetivo de retardar a radioterapia ou, se possível, não utilizá-la naqueles pacientes que têm os tumores completamente ressecados e se mantêm, por mais de um ano, livres de doença.

Fontes: Dra. Nasjila Saba da Silva, oncologista do Instituto de Oncologia Pediátrica e pelo Dr. Lai Hung Jen, gerente médico do Laboratório.

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